Come riconoscere i segnali precoci del linfoma a cellule mantellari 

Il linfoma a cellule mantellari è un raro tipo di linfoma non-Hodgkin. Trae il suo nome dal fatto che si sviluppa inizialmente nella parte più esterna dei linfonodi, detta appunto “mantello”. Infatti, il linfoma a cellule mantellari si origina quando un linfocita B presente nel mantello dei linfonodi subisce una trasformazione maligna e comincia a moltiplicarsi senza controllo, accumulandosi nel sistema linfatico e anche in altre parti del corpo.1a,2a 

In quali forme può presentarsi il linfoma mantellare 

Il linfoma a cellule mantellari è una malattia che può presentarsi in molti modi diversi e questo fa sì che a volte sia difficile riconoscerla subito.3a In una minoranza dei pazienti (il 10-20%), il linfoma a cellule mantellari è inizialmente del tutto asintomatico, viene scoperto per caso e non richiede un trattamento immediato poiché ha uno sviluppo molto lento.3b,4a Queste forme di linfoma a cellule mantellari atipiche sono caratterizzate dal fatto che le cellule di linfoma si trovano soprattutto nel sangue e nella milza, e non nel sistema linfatico.1b Nella maggior parte dei pazienti, però, il linfoma a cellule mantellari è una malattia aggressiva che si manifesta con sintomi chiari e richiede un trattamento immediato.3c,4d In questa forma classica della malattia, le cellule di linfoma si trovano soprattutto nei linfonodi, ma anche nella milza, nel midollo osseo e nell’apparato digerente.4c 

Lo spettro dei sintomi del linfoma a cellule mantellari 

Le diverse forme di linfoma a cellule mantellari possono essere associate a sintomi diversi, dando origine a una gamma di manifestazioni varia ed eterogenea. Qui di seguito elenchiamo i sintomi più comuni del linfoma a cellule mantellari. 4b 

  • Linfonodi ingrossati (linfoadenopatia) per l’accumulo di linfociti B. Si rilevano soprattutto nell’area delle ascelle, del collo o dell’inguine. Di solito i linfonodi sono più grandi del normale, ma non fanno male. 4b 
  • Sintomi B. Fanno parte di questo gruppo una serie di sintomi tipici delle malattie che coinvolgono i linfociti B, come il linfoma a cellule mantellari, gli altri linfomi non-Hodgkin, ma anche la leucemia linfatica cronica. Consistono in sudorazioni notturne, febbre o perdita di peso corporea non intenzionale. 4b 
  • Milza ingrossata (splenomegalia). Quando i linfociti B del linfoma a cellule mantellari si accumulano nella milza, questo organo può aumentare di dimensioni. Si può quindi manifestare dolore nella parte sinistra dell’addome e sensazione di sazietà dopo piccoli pasti. 4b 
  • Disturbi intestinali. L’accumulo di linfociti B nello stomaco e nell’intestino può dare origine a sintomi quali mal di stomaco, diarrea, senso di nausea. 4b 
  • Prurito. Può interessare una particolare area corporea o essere diffuso a tutta la pelle.4b 
  • Sintomi associati alla riduzione del numero di cellule del sangue. A volte i linfociti B anomali del linfoma a cellule mantellari si diffondono fin dentro al midollo osseo, impedendone il corretto funzionamento. Poiché il midollo osseo è il tessuto responsabile della produzione delle cellule del sangue, questo può far sì che il loro numero diminuisca causando una serie di problemi. Se diminuiscono i globuli rossi si ha anemia, caratterizzata da stanchezza e capogiri. Se diminuiscono i globuli bianchi, invece, aumenta la suscettibilità alle infezioni. Infine, se diminuiscono le piastrine, possono verificarsi più facilmente piccoli sanguinamenti cutanei, come gli ematomi e i lividi.4b 

Come si può rilevare precocemente il linfoma mantellare 

La forma classica di linfoma a cellule mantellari, quella più aggressiva e comune, si manifesta con la presenza di linfonodi ingrossati nella zona delle ascelle, del collo o dell’inguine.3c  

In presenza di linfonodi ingrossati o di altri sintomi di linfoma a cellule mantellari è importante consultare rapidamente un medico.4d Bisogna però tenere a mente che il linfoma a cellule mantellari è una malattia molto rara, che colpisce ogni anno solo una persona ogni 200.000.5a Inoltre, tutti i sintomi associabili al linfoma a cellule mantellari possono avere anche altre cause, molto meno gravi.4d 

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Bibliografia 

  1. Mayo Clinic. Mantle Cell Lymphoma.https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/mantle-cell-lymphoma/symptoms-causes/syc-20584872 
  2. Lymphoma Research Foundation. Understanding Lymphoma and Chronic Lymphocytic Leukemia (CLL).Mantle Cell Lymphoma. https://lymphoma.org/wp-content/uploads/2024/10/Mantle_Cell_Lymphoma_Fact_Sheet_2024.pdf 
  3. Jain P, et al. Am JHematol. 2019;94(6):710-725. 
  4. Blood Cancer UK. Symptoms and diagnosis of mantle cell lymphoma.https://bloodcancer.org.uk/understanding-blood-cancer/lymphoma/mantle-cell-lymphoma/symptoms-diagnosis-mantle-cell-lymphoma/ 
  5. Lynch DT, et al. Mantle Cell Lymphoma. 2023. In:StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025. PMID: 30725670