Il linfoma mantellare è un tipo di cancro causato dalla moltiplicazione eccessiva e incontrollata di un particolare tipo di globuli bianchi: i linfociti B.1a Appartiene a un gruppo più ampio di malattie oncologiche definito “Linfomi non Hodgkin”, composto da circa 30 tipi di cancro. Il linfoma mantellare è piuttosto raro e si calcola che rappresenti il 6% di tutti i casi di linfoma non Hodgkin.2a
Il linfoma “mantellare” prende il nome dal fatto che le cellule B anomale da cui ha origine derivano dallo strato più esterno dei linfonodi, chiamato proprio “mantello”. I linfonodi sono piccoli organi collegati tra loro dai vasi linfatici, che insieme costituiscono il sistema linfatico: una rete diffusa in tutto il corpo che permette ai linfociti di circolare e individuare eventuali agenti patogeni da eliminare. Nel caso del linfoma mantellare, però, i linfociti B alterati si moltiplicano rapidamente e senza controllo, perdendo la loro funzione di difesa contro i microrganismi e accumulandosi nei linfonodi, che di conseguenza tendono ad aumentare di volume.1b
A causa dell’accumulo di linfociti B anomali le persone con linfoma mantellare presentano in genere uno o più linfonodi ingrossati, soprattutto a livello del collo, delle ascelle e dell’inguine.4a Questo rigonfiamento di solito non provoca dolore.1a I linfociti possono accumularsi anche in organi diversi dai linfonodi, come la milza, il fegato, il midollo osseo o l’apparato gastrointestinale.1d,4a,3b Raramente le cellule del linfoma mantellare possono trovarsi anche nel cervello, nei polmoni e nel midollo spinale.3b
Esistono molti tipi diversi di linfoma, e nel corso degli anni sono stati sviluppati vari sistemi di classificazione per aiutare i medici a formulare una diagnosi accurata. Un esempio importante è il sistema di classificazione proposto dall’Organizzazione Mondiale della Sanità, che si basa su diversi criteri:
Il linfoma mantellare, come accennato in precedenza, interessa in modo specifico i linfociti B, distinguendosi così dai linfomi — meno frequenti — che coinvolgono i linfociti T. Le cellule di questo linfoma si caratterizzano per la presenza di una proteina identificativa, il CD20, sulla loro superficie. Al loro interno, invece, si riscontra una quantità insolitamente alta di ciclina D1, una particolare proteina. Un altro aspetto tipico di queste cellule è una caratteristica alterazione genetica: il cromosoma 11 e il cromosoma 14 si scambiano dei segmenti di DNA, dando origine a una specifica anomalia cromosomica.3c
L’andamento clinico del linfoma mantellare varia da persona a persona.6a
Esistono alcune forme di linfoma mantellare particolarmente aggressive e a rapida crescita che risultano difficili da trattare6a. Queste varianti sono caratterizzate dalla presenza di cellule più grandi, chiamate blastoidi, le quali si moltiplicano molto velocemente. La variante blastoide può essere rilevata già al momento della diagnosi oppure può svilupparsi successivamente, in seguito alla trasformazione di un linfoma mantellare di tipo classico. 3e
D’altra parte, vi sono anche forme di linfoma mantellare a crescita lenta, definite indolenti, che si riconoscono spesso per la presenza di splenomegalia (ingrossamento della milza), per l’aumento dei linfociti nel sangue e per un coinvolgimento limitato dei linfonodi. 6a,3d Queste varianti meno aggressive interessano una minoranza di pazienti, circa il 10-15%, e in alcuni casi possono essere osservate per anni senza la necessità di avviare subito una terapia. 7a
Per la diagnosi di linfoma mantellare è necessario prelevare un campione di tessuto (biopsia) da un organo colpito dalla malattia (in genere si sceglie un linfonodo ingrossato). Il tessuto viene osservato al microscopio da un medico esperto e sottoposto ad analisi ulteriori, per rilevare i segni distintivi del linfoma mantellare (come la presenza delle caratteristiche proteine che abbiamo citato in precedenza, o delle alterazioni cromosomiche tipiche della malattia).3f,c
Dopo la diagnosi di linfoma mantellare, sono necessari ulteriori accertamenti, come ecografie, TAC, risonanze magnetiche o PET, per permettere ai medici di individuare le aree del corpo coinvolte dalla malattia..1e
Bibliografia