Il linfoma mantellare è una rara tipologia di linfoma non-Hodgkin, con un’incidenza di circa un caso ogni 25.000 persone. 1a Si manifesta quando il corpo inizia a produrre linfociti B anomali nel sistema linfatico, portando allo sviluppo della malattia. 2a .
I linfociti B sono un tipo di cellule del sistema immunitario: il loro compito principale è proteggere l’organismo dalle infezioni provocate da batteri o virus producendo anticorpi. Gli anticorpi prodotti dai linfociti B si legano ai microrganismi patogeni e ne facilitano la distruzione da parte delle altre cellule del sistema immunitario.3s
Per svolgere le loro funzioni di difesa, i linfociti B si muovono attraverso il sistema linfatico, una rete formata da vasi in cui circola la linfa, e che mette in comunicazione diversi organi specializzati chiamati linfonodi. 4b
Nella grande maggioranza dei casi, i linfociti B coinvolti nel linfoma mantellare presentano una specifica alterazione genetica. In questi linfociti, si verifica uno scambio di materiale genetico tra il cromosoma 11 e il cromosoma 14, che porta alla formazione di un gene anomalo responsabile della proliferazione incontrollata delle cellule. 5a
A causa della loro anomalia genomica, i linfociti B presenti in una parte dei linfonodi detta “zona mantellare” cominciano a moltiplicarsi in modo incontrollato; Il numero di queste cellule aumenta rapidamente, fino ad accumularsi non solo nei linfonodi, ma anche nella milza, nel midollo osseo, nel sangue, nell’apparato digerente e in altri organi. Questo accumulo è alla base dei sintomi e delle manifestazioni del linfoma mantellare. 2a,6a
Data la rarità del linfoma mantellare è difficile individuarne i fattori predisponenti; infatti, le analisi statistiche necessarie a mettere in relazione un certo fattore con il rischio di una malattia richiedono di analizzare un numero elevato di casi per essere affidabili. Tuttavia, è ipotizzabile che molti dei fattori di rischio associati ai linfomi non Hodgkin possano valere anche per il linfoma mantellare.7a
Possono quindi essere considerati fattori di rischio di linfoma mantellare: 7a
Esistono anche fattori che sembrano proteggere dal linfoma mantellare, riducendone il rischio. Tra questi ci sono le malattie allergiche (atopiche) e l’esposizione ai raggi solari.7a
Il linfoma mantellare viene spesso scoperto quando si trova già in uno stadio avanzato e si è diffuso in varie parti del corpo. In queste fasi, i sintomi più comuni possono includere:
Nonostante la presenza di questi sintomi, per avere una diagnosi sicura è indispensabile effettuare una biopsia. Questa procedura consiste nel prelevare un piccolo campione di tessuto, solitamente da un linfonodo o da un altro organo interessato, che viene poi analizzato al microscopio da uno specialista. Inoltre, il tessuto viene esaminato anche con tecniche specifiche, chiamate immunoistochimica, per individuare alcune proteine caratteristiche dei linfociti B e distinguere così il linfoma mantellare da altre forme di linfoma non-Hodgkin. 5c
Bibliografia