Che cosa sono le piccole macchie scure che possono comparire sulla pelle di un paziente con Leucemia Linfatica Cronica? 

Circa una persona con Leucemia Linfatica Cronica (LLC) su 4 presenta manifestazioni cutanee, ovvero anomalie che compaiono sulla pelle. Ne esistono di moltissimi tipi, con cause e conseguenze estremamente diverse.1(a) In questo articolo affronteremo in dettaglio un particolare tipo di manifestazione cutanea associata alla LLC: le petecchie

Cosa sono le petecchie e come riconoscerle? 

Le petecchie sono piccole emorragie subcutanee che si presentano come macchie tondeggianti e piatte, rosse, marroni o viola sulla pelle. Si riconoscono dal fatto che premendole non diventano chiare. A volte sono isolate, ma nella maggior parte dei casi compaiono a gruppi e possono ricordare un’eruzione cutanea2(a).  

Dove compaiono le petecchie? 

Le petecchie possono comparire ovunque, ma interessano più di frequente le zone in cui la pelle è soggetta a sfregamento, traumi e sollecitazioni meccaniche (per esempio il girovita in corrispondenza della cintura dei pantaloni o delle gonne).3(a) 

Oltre che sulla pelle possono comparire anche sulle mucose, per esempio quelle che ricoprono l’interno della bocca. In questi casi si presentano come piccole bolle piene di sangue.3(b) 

Quale condizione causa le petecchie nella LLC?  

Le petecchie che si presentano nei pazienti con LLC sono la manifestazione più comune di una condizione chiamata trombocitopenia autoimmune.4(a,b)  

Sebbene a primo impatto risulti di difficile comprensione, questo nome ci indica esattamente in cosa consiste la malattia: scomponiamolo per capire meglio. Il termine “trombocito-penia” deriva da una “penuria”, ossia una carenza, di “trombociti”, che altro non sono che le piastrine: la principale caratteristica di questa condizione è infatti un basso numero di piastrine circolanti nel sangue.6(a)-7(a) Siccome le piastrine hanno il compito di bloccare tempestivamente i sanguinamenti, una loro carenza espone a un aumentato rischio di emorragie di qualunque gravità, dalle petecchie fino a emorragie potenzialmente letali come quelle cerebrali.4(b)   

Siccome la trombocitopenia può avere diverse cause, nell’ambito della LLC si affianca a questo termine anche l’aggettivo “autoimmune”, per indicare che la carenza di piastrine tipica della LLC deriva da un processo mediato da autoanticorpi in cui il sistema immunitario attacca erroneamente le proprie stesse piastrine con una loro conseguente diminuzione. 5(a,b)-6(b)   

Nella LLC aumenta il rischio di trombocitopenia autoimmune per due motivi principali: 

  • la LLC è caratterizzata dalla presenza di linfociti anormali e pertanto malfunzionanti e potenzialmente reattivi contro le nostre stesse piastrine5(a,b)  
  • l’accumulo di linfociti malati nel midollo osseo può affollare il midollo al punto da non permettere alle piastrine di svilupparsi per mancanza di spazio7(a) 

Cosa devo fare se noto delle petecchie sul mio corpo? 

Indipendentemente dal fatto di avere o non avere la LLC, non bisogna mai sottovalutare la comparsa di macchie sulla pelle e farle sempre controllare al proprio medico per valutare l’esecuzione di esami del sangue a indagine dei valori delle piastrine e dei globuli bianchi.7(b)  

Se una persona con diagnosi di LLC nota la comparsa di petecchie sul proprio corpo, è importante che informi tempestivamente il medico. Le petecchie, infatti, possono rappresentare un segnale immediato e visibile della presenza di una trombocitopenia autoimmune e quindi di altre emorragie potenzialmente più gravi.8(a)  7(a)  

Come si cura la trombocitopenia autoimmune? 

Fortunatamente esistono diversi farmaci per la trombocitopenia autoimmune, come cortisonici o immunomodulanti. Questi farmaci possono agire in diversi modi, per esempio riducendo la distruzione delle piastrine oppure stimolandone la produzione. 8(b) A volte questi farmaci non sono necessari, perché la trombocitopenia autoimmune compare solo in forma lieve. I medici li prescrivono quando sono presenti sanguinamenti interni o se il numero di piastrine si riduce rapidamente o scende al di sotto di una soglia critica.8(c) 

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Bibliografia 

  1. Morozova EA, et al, Int J Hematol. 2020;112(4):459-465.
  2. Mayo Clinic. Symptoms: petechiae. https://www.mayoclinic.org/symptoms/petechiae/basics/causes/sym-20050724
  3. Associazione Italiana Porpora Immune Trombocitopenica. Clinica della piastrinopenia. https://www.aipit.com/clinica-della-piastrinopenia/
  4. National Library of Medicine. Pietras NM, et al. Immune Thrombocytopenia. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK562282/
  5. CLL Society. Immune complications. https://cllsociety.org/cll-sll-patient-education-toolkit/immune-complications/
  6. AIEOP. Piastrinopenia immune. https://www.aieop.org/web/famiglie/schede-malattia/piastrinopenia-immune-itp/
  7. American Cancer Society. Chronic Lymphocytic Leukemia Early Detection, Diagnosis, and Staging. https://www.cancer.org/content/dam/CRC/PDF/Public/8681.00.pdf
  8. 8. CLL Society. Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP). https://cllsociety.org/cll-sll-patient-education-toolkit/immune-thrombocytopenic-purpura-itp/